[病例]第二十一节 小型房间隔缺损并发重度肺动脉高压

小型房间隔缺损（房间隔缺损& lt .2cm）一般不会引起肺动脉压力明显升高，但临床上常会遇到小型房间隔缺损伴重度肺动脉高压患者，这类患者的治疗决策有其特殊之处。不同的肺动脉高压原因，其临床预后不同，先心病相关性肺动脉患者预后远远好于特发性肺动脉高压。理论上小型房间隔缺损的血流动力学改变不明显，不应该引起肺动脉高压，但临床上遇到小房间隔缺损合并肺动脉高压，尤其是重度肺动脉高压时，其临床和病理过程类似特发性肺动脉高压，这类患者的治疗与特发性肺动脉相同。因此内皮素受体拮抗剂可以成为先心病相关性肺动脉高压患者的选择用药。