[病例]第二十三节 遗传性出血性毛细血管扩张症并发肺动脉高压

患者，女，34岁。6个月前出现咯血，无发热等，当地医院检查发现肺动脉高压。遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）伴发肺动脉高压，临床上不常见，临床医师对此病认识不足，极易误诊为特发性肺动脉高压。2009年欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南中将HHT合并肺动脉高压归类为可遗传性肺动脉高压。该患者以肺动脉高压就诊，经过临床全面筛查肺动脉高压病因，未发现其他基础性疾病，而该患者至少符合HHT诊断标准中的3项，因此HHT诊断成立。这类患者即使急性肺血管反应性阳性也要慎用钙离子拮抗剂，很可能加重出血。