[病例]第二十四节 限制型心肌病并发肺动脉高压

患者，女，15岁，因活动后心悸、气短6个月，加重1周入院。患者半年前出现心悸、气短，活动后明显，当地心脏超声发现双心房扩大，肺动脉高压，诊断原发性肺动脉高压。本例为年轻女性患者，超声心动图证实存在肺动脉高压，临床医师首先想到的是特发性肺动脉高压或先心病所致肺动脉高压，而往往容易忽视左心疾病所致肺动脉高压。虽然肺动脉高压靶向药物（如5型-磷酸二酯酶抑制剂、前列环素类药物、内皮素受体拮抗剂）用于治疗动脉型肺动脉高压具有较好的近期和远期疗效，但这些药物在LHD-PH方面的治疗效果仍缺乏有力的循证医学证据，因此目前指南并不推荐LHD-PH患者应用这些靶向药物。