[病例]第三十一节 多发性大动脉炎并发肺动脉高压

大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。过去认为，大动脉炎累及肺动脉比较少见，因此大动脉炎患者的肺动脉受累常常被忽视，造成误诊或漏诊。欧洲心脏病学会2009年肺动脉高压诊断和治疗指南中将血管炎所致肺动脉高压列为第五类肺动脉高压（原因不明或多机制所致肺动脉高压），至于肺动脉高压的靶向治疗药物（如前列环素类、内皮素受体拮抗剂等）能否用于该类肺动脉高压目前尚无建议。遗憾的是因误诊而延误治疗，多数患者在明确诊断时肺动脉病变已非活动期，错过了最佳治疗时机，因此必须加强临床医师对该疾病的认识，尽量减少误诊或漏诊。