病例48 Ph＋急性髓细胞性白血病

但患者存在Ph染色体及BCR／ABL融合基因转录本，而Ph染色体最常见于CML，故还应排除CML急变。该患者无CML病史，亦无脾大病史，急性起病，骨髓象及血常规无嗜碱、嗜酸性粒细胞增多，排除CML急变，最终诊断为Ph ＋ AML M2a。该药具有独特的作用机制，针对于白血病细胞内的特异性蛋白发挥作用，能够选择性抑制Ph染色体细胞的增殖并诱导红细胞凋亡。戴欣等研究发现，CML慢性期给予伊马替尼400mg／d，加速期或急变期600mg／d，加速期完全血液学缓解58.3%，急变期部分细胞学遗传学缓解33.3%，稍低于国外报道，这主要是与剂量不足、疗程较短有关，但证明甲磺酸伊马替尼可抑制Ph阳性克隆的生长。