[病例]六、诊断与鉴别诊断：全血细胞减少，脾脏增大，多发性动脉栓塞

诊断依据： ①青年男性患者，反复受凉感染后出现血细胞减少，并发多部位动脉栓塞。因为对后两种溶血的诊断起决定作用的Coombs试验，在少数AIHA （温抗体型）或Evans综合征患者中可呈假阴性，给诊断造成一定困难。而以流式细胞术定量检测血细胞糖化肌醇磷脂（ GPI ）锚链蛋白（ CD55 、 CD59 ）诊断PNH ，敏感性和特异性都极高， CD55 -或CD59 -细胞仅占3% ～ 5%时即可检出。在PNH患者的外周血中， CD59 -红细胞所占比例较CD55 -红细胞要高，所以CD59单抗比CD55单抗在诊断PNH更敏感。CD55 、 CD59存在于所有血细胞膜上，由于粒细胞不受输血影响，检测粒细胞CD55 、 CD59表达对诊断PNH更有意义。