男性, 40岁。主因“咳嗽、咳痰20余年,活动后气促2年余”入院。6个月后随访,患者仍反复出现左侧胸腔积液,目前定期在当地医院行姑息性抽胸腔积液治疗。UPVA是一种临床十分罕见的先天性心脏畸形,临床医生、超声心动图医生认识UPVA的重要性在于它可作为引起肺动脉高压、反复胸腔积液及反复咯血的原因,尤其常见病因无法解释时应作为疑诊对象,全面、仔细扫查相关切面,或进一步行CT 、心血管造影等检查。当UPVA患者出现咯血或明显肺动脉高压等临床征象时,应及时采取全肺切除术治疗。