主动脉缩窄是常见的先天性心血管疾病,指先天性胸主动脉局限性狭窄,病变部位位于主动脉峡部或左锁骨下动脉起始部的远程动脉导管插入点处,病变处管腔变细甚至闭塞,形成侧支循环供应远程,而狭窄近端则由于负荷增加代偿性扩张。主动脉缩窄的病因尚未完全清楚,但可能与某些遗传性综合征相关。Mazzanti等的研究发现在594例Turner综合征的患者中,主动脉缩窄的患病率为6.9% ,且45 , X正常核型者主动脉缩窄的患病率高于X染色体嵌合或X染色体结构异常者。心血管CT :无创且诊断主动脉缩窄的准确性和安全性均较高,但需注射造影剂,故检查前后需足量饮水以降低造影剂肾病的发生率。
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