患者:裴某,社会性别:女。至此,确诊为雄激素不敏感综合征。知识要点评析:雄激素不敏感综合征是妇科男性假两性畸形中最常见的临床类型,患者染色体核型为46 , XY ,有睾丸,患者的血浆睾酮、双氢睾酮水平在男性正常范围,其病因是雄激素靶器官上的雄激素受体出现障碍而导致雄激素的正常效应全部或部分丧失。MRKH综合征该病与完全型雄激素不敏感综合征的共同点为原发闭经、乳房发育正常、无阴道无子宫、垂体激素和雌激素正常水平,但区别在于该病患者乳房乳头均正常、有阴毛腋毛、垂体激素、雌激素、雄激素为正常女性水平,染色体核型为46 , XX 。由于缺乏雌激素的抑制,骨骺愈合晚,身材偏高。
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