患者女性, 73岁。额颞叶痴呆( frontotemporal dementia , FTD )是以选择性额叶和(或)颞叶进行性萎缩为病理学特征,以进行性精神行为异常和语言功能障碍为主要表现的临床症候群,在临床、病理和遗传学上呈异质性,是早发性痴呆的首要病因[ 2 ] 。国际上将额颞叶痴呆( FTD )分为2种类型:行为变异型额颞叶痴呆( bvFTD )和原发性进行性失语( PPA ) ,由此可见, PPA实际上是被划入额颞叶痴呆的范畴。本例患者,无论从临床表现还是影像学变化上均体现出疾病从最初的“原发性进行性非流利性失语”到“额颞叶痴呆”的发展变化过程,与文献报道结果一致。
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