[病例]9﹒皮肌炎并发Ⅰ型肾小管酸中毒

3年前头面部红斑、脱发、不规则低热及四肢关节、肌肉痛，被诊断为“红斑狼疮”、“类风湿关节炎”，用泼尼松有效，减量即复发。四肢关节伸侧有角化性红斑，双手、双前臂、双大腿有网状青斑，指、趾背面有6处溃疡，下蹲站起困难，四肢近端肌肉萎缩，呈纤维条样，压痛不明显。肌活检符合肌炎改变，诊断皮肌炎。诊断皮肌炎并发Ⅰ型肾小管酸中毒。讨论：结缔组织病包括皮肌炎，既可累及肾小球亦可累及肾间质、肾小管，皮肌炎并发肾小管酸中毒可以理解。本例皮肤示Gottron征表现典型，结合尿肌酸明显增高、肌电图改变、皮肌活检，诊断皮肌炎应无疑义。