[病例]七、颅底凹陷伴小脑扁桃体下疝（BIb+0）

患者青年女性， 16岁，主因自幼步态不稳，加重1年入院。患儿自能行走后，家长即发现步态不稳，不明显，偶伴有头痛，程度较轻，不伴有恶心、呕吐等，未特殊治疗。1年前，步态不稳较前加重，夜间明显，伴有头痛，呈钝痛，间断发作，再次行颅脑MRI检查，考虑小脑扁桃体下疝畸形，建议手术。为求进一步治疗来我院，以“小脑扁桃体下疝畸形”收入院。2 .术前颈椎MRI及CT提示小脑扁桃体下疝明确，齿状突向上陷入，诊断寰枕畸形明确。后路固定手术可行枕颈固定及寰枢椎固定，枕颈固定颈椎活动度丧失较大，术后颈椎僵直。手术后磁共振（ MRI ）和CT显示：脑干受压解除，颅颈交接区脑脊液循环通畅，枕颈及寰枢椎稳定性好。