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[治疗]七、如何处理PNH?注意事项是什么?

书名:《内科学》
作者:冯玉麟刘春涛童南伟
参编:冯玉麟,刘春涛,童南伟,黄德嘉,陈晓平
页码:486-487
版本:1
出版时间:2010/1/1
栏目:《内科学》 » 第43节  黄疸 » 【答案】
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答:PNH治疗措施及其注意事项主要为:1 ﹒预防和避免诱因。但由于PNH属慢性良性克隆性疾病,在疾病过程中部分患者有自然痊愈的可能性,而移植具有较高的风险和供者来源的困难等,使这一技术的广泛开展受到一定限制。由于PNH与AA之间存在某种不明的依存关系,部分PNH患者有类似AA的造血功能低下,或疾病过程中转化为AA,表现为骨髓增生低下。造血生长因子:如粒细胞集落刺激因子(G‐CSF)、重组人促红细胞生成素(rh EPO)等。补充造血原料:由于血管内溶血,大量铁随尿液排泄出体外,骨髓代偿增生消耗造血原料,可致铁、叶酸相对不足。对于疾病过程中出现的并发症,如感染、血栓形成、急性肾衰竭等应及时给予相应的处理。

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——《内科学》
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