此例突出的临床表现为反复发作的血红蛋白尿,伴有黄疸及溶血的其他表现,实验室检查证实血管内溶血的存在,特殊检查说明患者血细胞对补体的敏感性增加。阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的诊断成立。当异常克隆形成优势时,对补体敏感的异常红细胞增多,补体系统通过传统途径和替代途径被激活引起慢性或急性血管内溶血,临床上出现发作性血红蛋白尿,以及溶血相关黄疸、血清酶学增高等表现,由于贫血引起骨髓代偿增生,可出现造血原料相对不足,而发生细胞巨幼样变。若血红蛋白尿发作频繁,可伴铁丢失而出现缺铁性贫血。总之,用PNH可解释此例的临床表现及实验室检查结果。
……