病例89 进行性四肢无力，走路姿势异常4年

慢性进行性的四肢无力，应考虑是周围神经系统病变，肌肉系统病变还是神经肌肉接头病变，应进一步询问下列病史内容。5 .是否有家族遗传病史，家族中有无类似病患者，尤其应询问母亲一方家庭成员中有无类似病患者，母亲的兄弟有无四肢无力和肌肉萎缩，用于遗传性神经肌肉病的鉴别，母系遗传且男孩发病见于X连锁隐性遗传的进行性肌肉营养不良。慢性进行性四肢无力伴肌萎缩还应考虑有无慢性吉兰-巴雷综合征的可能性,同样肌电图非神经元性受损和肌酶的极度升高均不支持这两种诊断。