有意义的出血在早产儿及新生儿中并不多见，新生儿出血大多由于获得性血小板或凝血因子异常而发生，当然有部分遗传性出血性疾患也在新生儿期表现出来。不论何种原因所致，其临床表现常包括皮肤瘀点瘀斑、头皮血肿、脐带结扎处持续渗血、外周静脉穿刺处出血等。自然分娩时颅内出血的发生率为1/1900，而在胎头吸引器助产时为1/860。患有遗传性出血性疾患的新生儿常表现为皮肤、黏膜的出血，肌肉及关节内出血较少见。评估时应注意母亲的出血情况及有关的家族史，以及各种诱因，如：感染、DIC、早产、分娩方式和血管畸形等。
新生儿血小板减少症
新生儿血小板减少症是新生儿期最常见的凝血异常性疾病，一般指血小板数＜150 000/μl，通常由于循环中血小板破坏过多所引起。患病新生儿中，感染是最常见的致病因素，而足月新生儿中，免疫介导是最常见的致病原因，其发生率接近1/1000。另一个导致血小板减少的重要原因为遗传性或获得性骨髓衰竭所引起的血小板生成减少。对于非免疫性血小板减少症，建议给予血小板输注，使血小板数量维持在＞20 000/μl。
维生素K缺乏所导致的新生儿出血
正常怀孕期间，孕母与胎儿之间存在非常明显的维生素K浓度梯度，其值为10：1，这可能是基于对胎儿的保护，因为体内维生素K水平过高时容易引起DNA损伤。虽然大多数婴儿出生时维生素K是缺乏的，即使不给予补充，新生儿发生出血的几率也很低。缺乏维生素K导致出血的高危因素有：孕母维生素K吸收异常、母亲使用了影响维生素K吸收的药物、单纯母乳喂养而未预防性应用维生素K、新生儿吸收不良等。当维生素K依赖的凝血因子合成不足时，临床上可表现为皮肤瘀点瘀斑、胃肠道出血、脐带处渗血，甚至出现颅内出血。新生儿出血可分为生后早期和晚期出血，缺乏维生素K导致的早期出血常发生于生后1～7天，主要是由于母亲服用某些药物如：芬尼妥、巴比妥、抗生素等，药物可透过胎盘影响胎儿维生素K的合成，而胎儿在生后又未预防性补充维生素K。
晚期出血常发生于生后4周，最晚可延至12周，多由于单纯母乳喂养或婴儿患有慢性肝病（如：囊性纤维化、硬化性胆管炎等）致脂溶性维生素K胃肠道吸收减少。实验室检查为APTT及PT延长、纤维蛋白原活性及血小板计数正常，还有一些特殊实验如：血维生素K水平、尿Gla试验等对于明确亚临床型的维生素K缺乏很有帮助。新生儿早期的出血通过预防性应用即可得到纠正，可在产房中生后即给予维生素K 1mg肌内注射，或者在生后头几周内口服维生素K 1～3mg至少3次。早在20世纪90年代，英国有一项流行病学调查显示：新生儿期肌内注射维生素K与儿童期白血病的发生有一定的相关性。虽然这项研究结果并未被后继的多项研究所证实，欧洲还是普遍采用口服维生素K的方式进行补充。但大样本的研究表明：口服维生素K由于胃肠道吸收的原因不如肌内注射效果满意。
遗传性凝血因子缺乏症
新生儿由于先天性凝血障碍所引起的出血通常被诊断为严重的凝血因子缺乏症，最常见的遗传性凝血因子缺乏症为因子Ⅷ缺乏（血友病A）和因子Ⅸ缺乏（血友病B），其发生率分别为1/5000、1/25 000，其诊断要注意婴儿阳性的家族史以及健康新生儿出血的体征，但新生儿期有严重血友病表现的患儿中接近30%无家族史。其临床症状包括：脐带结扎处渗血、瘀点瘀斑、静脉穿刺处出血、胃肠道出血，以及与产伤不相符的颅外出血（头皮血肿）及颅内出血等。表现为脐带结扎处渗血也要考虑到其他一些凝血障碍，如：13因子缺乏症、α2抗纤溶酶缺乏症以及纤溶酶原激活抑制剂- 1异常等。3型血管性假血友病是最严重的遗传性出血性疾患，在婴儿期很少引起出血，而其他一些少见的出血性疾患（因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、XⅢ缺乏、凝血酶原缺乏、纤维蛋白原减少症）在婴儿期可引起颅内出血。
一旦在围生期诊断了某种遗传性凝血疾患，建议选择非创伤性分娩方式以避免颅内出血，如：避免应用产钳或胎头吸引器。诊断的确定应当依赖实验室检查，包括：PT、APTT、TT、纤维蛋白原水平以及特殊凝血因子水平等。血友病A或血友病B新生儿应当补充重组凝血因子进行替代治疗，而不要输注血浆制品。对于血友病A婴儿应当审慎地使用替代治疗，因为早期使用外源性Ⅷ因子可能会诱导Ⅷ因子抑制物的产生。在小于1岁的轻症血友病A患儿不建议使用利尿激素、加压素等。Ⅶ因子缺乏症可应用重组Ⅶ凝血因子进行替代治疗。为治疗或预防其他凝血因子缺乏症所致的出血，可应用新鲜冰冻血浆或凝血酶原复合物。对于3型血管性假血友病，包含有VWF的血浆制品可作为治疗的选择。冷沉淀不建议用于治疗此症。
（肖娟）
