α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血)是α珠蛋白链合成不足的结果。该病主要见于东南亚和地中海地区,美国黑种人,印度次大陆亦相当常见,在我国则以广东、广西、
81血浆内游离血红蛋白增多正常衰老的红细胞10%~20%在血管内溶破,游离的血红蛋白旋即被血浆结合珠蛋白(为一种α珠蛋白,正常值约0. 70~1. 50g/L)结合,并迅速被肝细胞摄取。未结合
86发病情况据国内一些地区门诊或住院病例的统计,溶血性贫血约占同期贫血患者中的10%~15%。据1975年日本调查,溶血性贫血的总发病率为1. 03~3. 66/ 10万人口,其中遗传性溶血病约占55
87血象为大细胞正色素性贫血(MCV>100fl),血象往往呈现全贫。中性粒细胞及血小板均可减少,但比贫血的程度轻。血涂片中可见多数大卵圆形的红细胞和中性粒细胞分叶过多,可有5叶或6叶以
89贫血起病隐伏,特别是维生素B12缺乏者。常需数月。而叶酸由于体内贮存量少,发生较快。在某些接触氧化亚氮者、ICU病房或血液透析的患者,以及妊娠妇女也有急性发作的。临床上表现
90巨幼细胞贫血的发病机制主要是细胞内DNA合成障碍。叶酸缺乏直接影响胸腺核苷(dTTP)的合成,使DNA合成障碍已如前述。发生巨幼细胞改变的机制是因为叶酸缺乏时,细胞内脱氧尿嘧啶核
91巨幼细胞贫血的发病原因主要是由于叶酸和(或)维生素B12缺乏,如表:巨幼细胞贫血的病因叶酸缺乏的病因一、摄入不足:叶酸每天的需要量为200~400μg。人体内叶酸的贮存量仅够4个月
92治疗的合理性ACD需要治疗的条件有两个:第一,贫血对机体造成伤害,需要心脏代偿性提高心排出量以维持组织氧供;第二,贫血是一些疾病的不良预后指标。ACD中,中度贫血是需要治疗的,尤其
93ACD患者伴随的轻至中度贫血症状常常被原发疾病的临床表现所覆盖。而且血红蛋白浓度在7~11g/dl可不出现相关症状。但处于严重呼吸功能不全、发热及衰弱的患者贫血导致的携氧能
94慢性病贫血(anemia of chronic disease,ACD)是指伴发于慢性感染、炎症及一些肿瘤的轻至中度的贫血,常常表现为正细胞、正色素贫血,但有时也可表现为轻度低色素、小细胞贫血,血清铁
96原发性铁粒幼细胞贫血分为骨髓增生异常综合征(MDS)性,即RARS、RCMD-RS;及非MDS性质的,即IASA。病因及发病机制RARS是由于多能造血干细胞线粒体酶功能缺陷或线粒体DNA突变,早期红系
97遗传方式X染色体连锁伴性遗传(XLSA)本类型最为多见,患者多为男性,女性携带者由于正常等位基因抑制了病态基因的表达,红细胞异常较少见。XLSA主要涉及两种基因突变:①δ-氨基&
98铁粒幼细胞贫血(sideroblastic anemia,SA)是由不同病因引起的血红素合成障碍和铁利用不良所致一组异质性疾病,以骨髓中出现环形铁粒幼细胞为特征,伴有无效红细胞生成,血清铁和组织
99一、病因治疗应尽可能地去除导致缺铁的病因。单纯的铁剂补充只能使血象恢复。如对原发病忽视,不能使贫血得到彻底的治疗。二、铁剂的补充铁剂的补充治疗以口服为宜,每天元素铁
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