原发性小血管炎包括:韦格纳肉芽肿病、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎等。目前病因不明,因本病常于呼吸道感染后发病及复发,故认为该病是与感染相关的体液及细胞介导的自身免疫反应所致。原发性小血管炎常累及肾脏引起血管炎肾损害。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是诊断原发性小血管炎,监测病情活动和预测病情复发的重要指标,特异性、敏感性均较好。3 ﹒对于威胁生命的原发性小血管炎肺出血患者,血浆置换疗效较为肯定。初期血浆置换剂量:每次血浆置换3~4升,每日1次,连续7天,其后隔日一次,至高滴度ANCA得到控制。
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