索引词:原发性小血管炎、局灶增生硬化性肾炎、甲泼尼龙、环磷酰胺。肾脏病理免疫荧光阴性,光镜下29个肾小球,7个球性硬化,3个肾小球毛细血管袢节段增生,3个节段性硬化伴球囊粘连,3个肾小球细胞纤维性新月体形成,其余小球系膜细胞和基质轻度弥漫性增生,基底膜节段性空泡变性,肾小管灶性萎缩,上皮空泡变性,伴少量蛋白管型。肾间质大灶状淋巴和单核细胞浸润,小动脉内皮细胞增生,管腔闭塞,符合小血管炎引起的局灶增生硬化性肾小球肾炎。该患者目前肾脏、肺脏受累,肾功能(肌酐水平)尚正常,积极治疗很关键,但也应该注意糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗本身引起的感染也是死亡的重要原因。抗MPO抗体转阴。
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