共济失调伴阵发性头部隐痛2年多入院。查体:方颅,表情呆滞,步态不稳。四肢肌力4级,肌张力正常。闭目难立征阳性,指鼻、指指试验阳性,左侧巴宾斯基征阳性。影像学表现:MRI T1WI矢状位(图4-31-1 A、B)示小脑扁桃体和延髓下降至C3椎体水平,脑桥受压、凹陷,第四脑室也相应拉长、变形、低位,枕大池闭塞,颈髓扭结明显,C2、C3水平椎管内貌似具有椎管内肿瘤。中脑导水管扩张,C6-T1水平脊髓增粗其内见囊状低信号区。治疗经过:行后颅窝减压术。C、D . T1WI横断面、冠状面。