[病例]29.Hallervorden-Spatz病

病史：男性，8岁。发音运动障碍7年，加重半年。影像学表现：MRI T1WI双侧苍白球及黑质未见异常信号（图4-29-1 A）。T2WI及T2 FLAIR（图4-29-1 B～G）可见双侧苍白球及黑质呈弥漫性低信号，苍白球中心呈点状高信号，形成典型的“虎眼征”。分析与讨论：Hallervorden-Spatz病是铁盐在苍白球、黑质沉淀所引起的罕见疾病，属于常染色体隐性遗传病。尸检可发现NBIA患者苍白球及黑质大量对称性褐色沉积物。由于铁盐沉积在苍白球和黑质等部位，故CT扫描可见患者苍白球和黑质呈异常高密度，也可表现为密度减低，密度增高是由矿。影像学特征性表现为弥漫性脑萎缩、丘脑信号显著低于白质和基底节侧脑室周围可见高信号薄层带。