病例2：脱髓鞘疾病及其他疾病

生长发育迟缓，不能坐、爬，抬头无力，头围扩大（46cm），前囟饱满，右眼内斜视，不能外展。四肢肌力、肌张力、运动正常，右下肢腱反射稍亢进，无病理反射，四肢感觉存在。Chiari畸形患者小脑扁桃体下移、下缘变尖，观察小脑扁桃体的位置及形态有助于Chiari畸形的诊断。对＜ 5mm者在诊断Chiari畸形前需注意结合观察小脑扁桃体下端形态及颅内有无其他畸形（如脊髓空洞或脑积水），需要与正常扁桃体的暂时低位鉴别，特别是幼儿和儿童生理性小脑扁桃体下疝鉴别。椎管内肿瘤常推压脑或脊髓，局部蛛网膜下腔扩大，增强扫描有明显强化，而Chiari Ⅱ型下移的扁桃体与颈髓可呈缠绕状，蛛网膜下腔闭塞，增强无强化效应。