本病除肾脏受累外,常可累及心血管、肝、脾、胰腺、胃、脑、甲状腺、神经、皮肤和关节等,引起相应的临床表现。依据肾淀粉样变性病的临床表现可分为四个阶段,临床前期(无明显症状,或仅有乏力、体重减轻等非特异性症状)、蛋白尿、肾病综合征和肾衰竭。肾病综合征期:表现为典型的肾病综合征。尿毒症期:由肾病综合征发展到尿毒症的时间为1~3年不等。原发性淀粉样变性病:主要表现为心肌受累,可出现心脏扩大、心力衰竭、心律失常,严重者可猝死。透析相关淀粉样变性病:如腕管综合征(carpal tunnel syndrome)、淀粉样关节炎、病理性骨折及淀粉样β2‐微球蛋白在骨外组织的蓄积。
……