患者,男性,71岁。双侧冈上肌、冈下肌、肱二头肌、肱三头肌、前臂肌、骨间肌、大小鱼际肌及躯干肌明显萎缩,双手小指外展位,双上肢远端肌力3 -级,左上肢近端肌力3级,右上肢近端肌力4级,双下肢肌力5 -级。2)定性诊断:患者老年男性,亚急性起病,逐渐进展加重,表现为双上肢无力伴有肌肉萎缩,无感觉障碍,查体提示双侧皮质脊髓束和脊髓前角损害,诊断为运动神经元病,肌萎缩侧索硬化。其临床表现与原发性肌萎缩性侧索硬化相似,同时具备上运动神经元和下运动神经元损害的特点,但进展相对较快,部分病例可合并感觉损害,伴原发肿瘤,常为支气管肺癌和Hodgkin病。预后与原发肿瘤的性质明显相关,肝癌、肺癌和转移癌的预后较差。
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