病例5 0法洛四联症继发红细胞增多症

男性，23岁，中午休息后自觉右侧肢体无力，无言语障碍，在家静滴“碳酸氢钠”。白细胞计数9.3 × 109 / L，红细胞计数8.22 × 1012 / L，红细胞比积70%，血红蛋白258g/L，凝血酶原时间21.7秒，INR1.92，活化部分凝血活酶时间77.5秒，血尿酸614.5 μ mol/L，血糖8.46mmol/L。头颅CT检查，脑实质未见异常，颅内大血管密度增高包括颈内动脉、大脑中动脉、大脑前动脉、上矢状窦等，类似增强CT的血管所见（病例50图A～D）。发绀型先天性心脏病常常出现继发性红细胞增多症，其病理生理机制与真红细胞增多症的原发性红细胞增多是不同的。静脉放血是治疗红细胞增多症的主要方法，多次放血后可出现小红细胞增多症和铁缺失。