例19：误诊病例及原因分析

咳嗽、咯血伴左侧胸腔积液，误诊为肺结核。因“进行性呼吸困难伴咳嗽、咯血4月余”收入院。当地医院胸部X线示：“两肺弥漫粟粒状结节影，左侧胸腔积液”。经抗结核及对症治疗症状缓解。临床最后诊断：肺淋巴管肌瘤病。临床讨论：肺淋巴管肌瘤病1937年最先由VonStossel等报道，1966年由Cornog等正式命名为肺淋巴管肌瘤病。镜下特征为多灶性分布，由细支气管、淋巴管、肺小血管壁呈错构性增生，引起相应管腔狭窄或堵塞，如远端肺泡空气潴留、肺泡扩张形成气囊。但HRCT表现典型，特别是育龄妇女且伴有乳糜胸时即可高度提示肺淋巴管肌瘤病的诊断。本例临床及影像学表现均十分典型，又有腹膜后肿块活检佐证，因此诊断可以成立。