病例30 高血糖、偏侧舞蹈

②以舞蹈样运动为伴发症状的脑部疾病:炎症性疾病，患者无相关感染表现及体征，目前资料不支持，必要时行腰穿等检查;脑部血管性病变:如基底节区梗死、出血等，患者外院CT表现左壳核高密度灶，钙化、出血还是其他？10天后舞蹈 图2-2-29 发病第9天头颅MRI示左壳核不均匀T1高信号，T2低等信号，弥散像（DWI）等信号 A B C 图2-2-30 发病后51天复查CT左壳核高密度消失 症状减轻、幅度减小，停氯硝西泮片、改氟哌啶醇片1mg 每日一次。HC-NH病理生理尚不完全明了，一般认为非酮症性高血糖患者细胞能量代谢以无氧代谢为主，三羧酸循环被抑制，脑细胞以γ氨基丁酸为能量来源，酮症患者有乙酰乙酸作为再合成γ氨基丁酸的物质，而非酮症患者的γ氨基丁酸将被很快耗竭，导致基底节正常活动受到损害。 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症由Jones等［1］在1985年首先报道，近二十年来，随着报道病例的增多，HC-NH逐渐被人们所认识，典型的HC-NH表现三联征:非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及症状肢体对侧纹状体MRI T1高信号、CT平扫高密度。一般认为HC-NH患者基底节区平时由于微血管病存在慢性缺血，但没有真正梗死发生，当高血糖发生时，局部脑血流下降及糖代谢衰竭，三羧酸循环被抑制，脑细胞以γ氨基丁酸为能量来源，酮症患者有乙酰乙酸作为再合成γ氨基丁酸的物质，而非酮症患者的γ氨基丁酸将被很快耗竭，导致基底节正常活动受到损害，从而表现出症状。 HC-NH另一特点在于特征性影像学表现:患侧肢体对侧纹状体MRI T1高信号（表2-2-7）、CT