脑变性疾病是一组原因不明的慢性进行性损害神经组织的中枢神经系统疾病。其中阿尔茨海默病、额颞叶痴呆、肝豆状核变性易出现精神症状。这类疾病的共同病理特点是受累部位神经元的萎缩、死亡和星形胶质细胞增生,其临床表现与受累部位关系密切,如累及大脑皮层主要表现为痴呆,累及基底节锥体外系统可引起运动障碍,累及小脑可出现共济失调等,疾病进展到严重程度时也可出现多个系统损害的症状。典型的AD以进行性智力减退为特征,临床诊断一般不难,但诊断AD需要排除其他原因导致的痴呆,因此排除其他疾病是本节临床实践的重点。
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