[病例]8﹒PAN并发肾小管酸中毒

因前臂内侧、右腕掌面出现黄豆至蚕豆大结节、不规则中度发热、双下肢肌无力及疼痛、体重下降月余，抗菌治疗无效入院。T37.5℃，BP130／80mm Hg，皮下结节不具体，双下肢肌力Ⅲ级，肌压痛（＋），腱反射弱。心电图示左室高电压、偶发房性期前收缩，X线胸片肺纹理增强，拟诊结缔组织病、多发肌炎或PAN。住院第4日双腕掌面各出现约1.5cm × 2cm、暗红、压痛、质硬的结节，同时呈现口渴、多饮、多尿症状。结节活检示动脉壁重度纤维素样变性、弹力膜变性，内膜、外膜及动脉周围有大量炎性细胞浸润。临床诊断PAN并发肾小管酸中毒。据多饮、口渴、多尿、双下肢无力、血氯偏高、碱性尿及氯化铵负荷试验阳性，符合肾小管酸中毒。