[速览]137﹒进行性系统性硬化症（PSS）

进行性系统性硬化症（progressive systemic sclerosis，PSS）是一种累及周身多系统的结缔组织病，病因尚不十分明确。全部病例在病程中均有皮肤硬变的表现，故过去称为“硬皮病”，如无此种表现诊断难于成立，但不一定是最早期或早期症状或表现。本病与系统性红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎并发者称“混合性结缔组织病”，如与类风湿性关节炎或其它一种结缔组织病同时或先后并发者，称“重叠综合征”。本病兼有钙质皮下沉积、雷诺现象、食管吞钡示功能性通过困难、肢端硬化、毛细血管扩张5项中的3项者，称“ CREST综合征”，属本病的一种特殊临床类型。硬肿病皮肤硬肿，亦应与PSS相鉴别161 ﹒。