[病例]9﹒进行性系统性硬化症与Evan综合征的重叠综合征

1980年8月因头晕、乏力、齿龈出血、阴道大流血、黑便等出血症状住院检查，确诊为Evan综合征。血块退缩试验不良，尿蛋白（＋ ＋），尿胆红素阴性，Coombs试验阳性。骨髓检查红细胞系统增生，巨核细胞系统成熟障碍。住院中曾多次发冷、发热，38℃以上，同时有头痛、腰背部痛、恶心、呕吐、腹痛等急性溶血症状。1983年3月自觉左上臂皮肤胀痛、发硬，逐渐延及乳房、大腿，并出现脱发、面部红斑。全身皮肤散在瘀斑，双上臂外侧、乳房、耻区皮肤广泛硬肿，发红发亮，头发稀疏，面部褐色斑。随访2年一直用小量泼尼松维持（5mg／隔日），病情稳定。