急性白血病和骨髓增生异常综合征出血是急性白血病的常见症状,严重者可有消化道、呼吸道出血、颅内出血,是引起死亡的主要原因之一。急性白血病出血的原因是多方面的,最常见的原
2骨髓增殖性疾病(myeloproliferative disorders,MPD),包括慢性粒细胞白血病(CML)、真性红细胞增多症(PV)、骨髓纤维化(MF)和原发性血小板增多症(ET)。MPD患者既可有血栓形成,又可发生出血,
3继发性血小板功能异常(secondary abnormality of platelet function)较先天性血小板功能异常更多见,可继发于多种血液病、非血液病或某些药物(下表),对血小板功能的影响也是多方面
4(一)Quebec血小板病本病呈常染色体显性遗传。发病机制未明,可能与导致血小板α颗粒内大多数蛋白质降解有关的缺陷相关。患者血小板α颗粒内多聚素(multimerin)异常而导
6是一种少见的常染色体隐性遗传性出血性疾病,特征是患者单纯的血小板膜磷脂促凝血活性(PCA,原称血小板第三因子)缺乏。静息血小板膜上磷脂酰胆固醇(PC)和鞘氨醇(SM)主要分布在双分子
7本病的病因为Wiskott- Aldrich蛋白(WASP)的异常,WASP在所有造血干细胞及其衍生的系列均有表达,它参与了G蛋白耦联受体的信号传递,与肌动蛋白多聚化有关。部分患者CD43(gp115,leukos
8血小板含有特异的α颗粒与致密颗粒,具有重要的功能,缺乏这些颗粒将引起出血。α贮存池缺陷本病又称灰色血小板综合征,由于瑞氏染色血小板呈灰蓝色而命名,属常染色体遗
9发病机制与临床表现MYH9综合征是一类较为常见的常染色体显性遗传的巨大血小板,其临床表现为血小板巨大、血小板减少与中性粒细胞包涵体,部分患者合并有肾炎、耳聋和先天性白内
10病因和发病机制血小板无力症(Glanzmann’s thrombasthenia,GT)是一种常染色体隐性遗传性出血性疾病,由于血小板膜糖蛋白GPⅡb(αⅡb,CD41)和(或)GPⅢa (β3,CD61)质或量的
11病因和发病机制巨大血小板综合征(Bernard Soulier syndrome,BSS)是一种罕见的常染色体隐性遗传性出血性疾病,多发生于近亲结婚的家族;其发病机制是血小板膜糖蛋白GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ复合
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