骨髓增殖性疾病

骨髓增殖性疾病(myeloproliferative disorders,MPD),包括慢性粒细胞白血病(CML)、真性红细胞增多症(PV)、骨髓纤维化(MF)和原发性血小板增多症(ET)。MPD患者既可有血栓形成,又可发生出血,约各占1/3,其中因出血死亡者约占10%。血栓形成既可发生在动脉也可发生在静脉。据报道,PV患者中约35%发生血栓栓塞并发症,其中10%~40%死亡;而出血并发症占25%,以皮肤黏膜出血为主,严重者有消化道出血和脑出血等,其中6%~30%死亡。

MPD患者的血小板比正常血小板较大或较小、形态异常、颗粒分泌减少,其中ET和PV患者的血小板寿命轻度缩短。最常见的血小板异常是聚集功能下降和对肾上腺素、ADP和胶原诱导的分泌功能下降,原因可能有:①激动剂诱导的膜磷脂花生四烯酸的释放减少;②花生四烯酸向前列腺素内过氧化酶或磷脂酶产物的转化减少;③血小板对血栓烷A2的反应性下降;④致密颗粒和α颗粒成分减少;⑤α2肾上腺素受体减少。MPD可能还存在特殊的血小板膜异常,如糖蛋白Ⅰb和Ⅸ的减少,引起获得性巨血小板综合征(ABSS);其他异常有前列腺素PGD2受体、TPO受体c- mpl的减少,以及IgG的Fc端受体数量的增加。某些MPD患者还可伴有获得性血管性血友病(AvWD)。

MPD患者中仅少数有出血时间延长,但出血时间正常的患者也可有出血表现。目前尚难预测MPD发生血栓栓塞或出血的风险,但血小板计数小于100×109/L的患者很少有自发性出血;对较难控制的PV患者,其血细胞比容较高、全血黏稠度增加、尤其在手术后是出血的危险因素。

对MPD继发血小板功能异常的治疗,主要在于MPD本身及血栓或出血并发症的处理,可参见相关章节。

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