先天性血小板功能异常

血小板在止血中起着重要的作用。血小板的功能与血小板膜、血小板颗粒、代谢以及信号传导等有关,其中任何一个成分或因素的异常都可引起血小板功能异常,导致不同程度的出血倾向。血小板功能异常可分为先天性与获得性,伴有或不伴有血小板数量减少。本章仅讨论先天性血小板功能异常。

先天性血小板功能异常包括多种疾病,按照血小板缺陷的部位,可以分为以下几类,其中以巨大血小板综合征(BSS)、血小板无力症(GT)与MYH9综合征最为重要。应该指出的是,先天性血小板功能异常是一类极复杂的疾病,至今尚有半数的患者无法做出诊断。

先天性血小板功能异常的分类

先天性血小板功能异常的分类

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