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抗凝系统检验与疾病

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    • 为什么可以用多种方法检测蛋白C活性?

      答:血浆蛋白C(PC)活性检测目前基本上可以归纳为两种方法:一种是凝固法,另一种是发色底物法。①凝固法:基于活化的蛋白C(APC)可以降解FⅤa和Ⅷa的作用设计,反应体系中凝血酶和血栓调节

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    • 为什么低蛋白C活性的患者还要检测其抗原含量?

      答:蛋白C(PC)活性检测下降的患者,如果排除获得性缺陷,就需要怀疑先天性PC缺乏症。先天性PC缺乏是已知的静脉血栓栓塞(VTE)的病因之一,为了准确分型需要做PC抗原检测。Ⅰ型:抗原和活性

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    • 为什么会发生活化蛋白C抵抗现象?

      答:活化蛋白C(APC)可特异性地裂解FⅤ/FⅤa的Arg306和Arg506两个位点,以及FⅧ/FⅧa的Arg336位点,将其灭活,从而减少凝血酶的生成,以达到抗凝作用。利用这一特性,在APTT试验中加入APC,

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    • 为什么要进行活化蛋白C抵抗试验?

      答:活化蛋白C抵抗(APCR)是西方人群最常见的家族性易栓症发病的病理因素,在欧美易栓症人群中的发生率为20%~60%,其中约90%APCR是由于FV Leiden突变所致,突变的FⅤa保持着原来的促凝

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    • 为什么可以用多种方法检测活化蛋白C抵抗?

      答:活化蛋白C抵抗(APCR)主要有凝固法和发色底物法两种方法。 凝固法(APC-APTT法):以APTT为基础,在受检血浆中加入活化蛋白C(APC),计算APC比率(APC ratio)或APC敏感率(APC sensitivity rat

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    • 为什么凝血因子ⅤLeiden突变容易发生静脉血栓?

      答:凝血因子Ⅴ基因Leiden突变是人类FⅤ的一种基因突变,它可以导致高凝状态的发生。这种突变的FⅤ不能被活化蛋白C(APC)灭活,呈现活化蛋白C抵抗(APCR)。FⅤLeiden突变在欧美高加索人

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    • 为什么凝血酶原G20210A突变容易发生静脉血栓?

      答:凝血酶原是肝脏合成的维生素K依赖性凝血因子。凝血酶原基因3’末端非翻译区20210位点核苷酸发生G→A突变,此区可能在基因表达中起调控作用,它可能增强了凝血酶原基

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    • 为什么FⅤLeiden和FⅡG20210A突变不是中国人易栓症的主要原因?

      答:中国人血栓性疾病发生的遗传性危险因素与西方国家显著不同:FⅤLeiden和FⅡG20210A突变是西方人群最为常见的遗传性易栓因素,其血栓患者FⅤLeiden或FⅡG20210A突变的检出率在

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    • 为什么蛋白S既有直接抗凝活性又有间接抗凝活性?

      答:蛋白S(PS)是肝细胞合成的依赖维生素K的蛋白质,它是蛋白C抗凝系统的重要组成成分。蛋白C(PC)在内皮细胞表面被凝血酶-TM复合物(TMT)激活后,在辅因子PS的作用下,水解灭活凝血加速剂(F

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    • 为什么蛋白S缺乏容易形成血栓?

      答:蛋白S(PS)是一种单链糖蛋白,由肝细胞合成,是依赖维生素K蛋白质中碱性最强的丝氨酸蛋白酶因子,与蛋白C(PC)、血栓调节蛋白(TM)和内皮细胞蛋白C受体(EPCR)等共同组成蛋白C系统,在抗凝过

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    • 为什么不同厂家生产的蛋白S检测试剂稳定性差异大?

      答:目前全球有多家生产测定血浆蛋白S(PS)活性试剂的厂家,其检测原理都是凝固法。试剂成分有两大类。第一类含有三种试剂,包括①冻干的乏PS血浆;②提纯的、含氯化钙的活化蛋白C(APC)

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    • 为什么要同时检测血浆总蛋白S抗原和游离蛋白S抗原?

      答:蛋白S(PS)是蛋白C(PC)的辅因子,在血浆中有2种形式:①约60%是与补体C4蛋白结合的PS(C4bp-PS),称为结合型,此型PS无辅因子功能;②40%的PS为游离型PS(free PS,FPS),具有辅因子功能。血浆总蛋

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    • 为什么组织因子途径抑制物是重要的生理性抗凝蛋白?

      答:组织因子途径抑制物(TFPI)是一种与脂蛋白结合的生理性丝氨酸蛋白酶抑制物,全长由276个氨基酸残基组成,含K1、K2和K3三个Kunitz结构域,另外还包括2个连接区以及一个富含酸性氨基

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    • 为什么可用多种方法检测血浆组织因子途径抑制物?

      答:血管受损后,组织因子途径在凝血启动中占主导作用,组织因子途径抑制物(TFPI)作为重要的负向调节抗凝蛋白受到重视。对于其分析测定,通常首先测定其活性,可采用发色底物法,其原理基

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    • 为什么血浆中会存在类肝素物质?

      答:类肝素物质即在化学结构上与肝素有一定程度的类似,且具有抗凝血活性的物质。在常规凝血检测中,表现为凝血酶时间(TT)延长,活化部分凝血活酶时间(APTT)也可略有延长。体内类肝素物

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