专家视野：病例 21 青年男性，黄疸，肝脾轻度肿大

布‐加综合征（Budd‐Chiari syndrome，BCS）是指肝静脉和（或）邻近下腔静脉部分或完全阻塞，使肝静脉和（或）下腔静脉血液回流障碍所引起的下腔静脉高压、肝后性门静脉高压为特点的临床综合征。本病病因大多不明，约30%可找到病因，大致归纳为三类：①先天性血管发育异常（隔膜形成、狭窄、闭锁等）。BCS是一种全球性疾病，其发病率、病因、疾病类型及临床表现等均具有一定的地域性。欧美国家多由肝静脉血栓引起，并多有明确的基础病因，如骨髓异常增殖症，口服避孕药及肿瘤等。抗凝治疗不能消除已形成的血栓，对隔膜样及纤维性阻塞无效。