原发性肝淋巴瘤(PHL)极为少见,在结外淋巴瘤中所占比例< 1%,其中弥漫型更为少见。直至目前,PHL还没有权威性机构制订的统一诊断标准,多以Carcamo等提出的诊断条件作为诊断标准,即PHL是指病变局限于肝脏,无肝外淋巴瘤的证据,即无脾脏、淋巴结、骨髓和其他淋巴器官受累。主要症状有腹痛、B症状(发热、盗汗、体重减轻),有的患者有黄疸,体征主要是肝大。明确诊断需要肝组织活检病理学检查和免疫组化检查,有的还需要流式细胞检查和基因重排等检查手段。治疗手段有手术切除、化疗、放疗或以上治疗手段的联合。
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