难点:掌握原发性胆汁性肝硬化的诊断依据,这个病例的治疗困难。原发性胆汁性肝硬化的治疗困难,熊去氧胆酸是主要的治疗药物,对熊去氧胆酸单药治疗反应不完全患者(定义为不能使肝酶降至正常和/或发展为肝硬化),可考虑联合运用免疫抑制性药物如糖皮质激素、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤及抗纤维化药物如秋水仙碱。本例患者应用熊去氧胆酸治疗后疗效不佳,应用激素联合较大剂量的熊去氧胆酸,期间应用过免疫抑制剂治疗,才使患者肝功能逐渐恢复正常,因此熊去氧胆酸对PBC的治疗有一定效果,但对于部分患者仍需要与其他药物联合使用。