八、造釉细胞瘤（adamantinoma）

概述：长骨造釉细胞瘤是少见的原发于骨的上皮性低度恶性肿瘤，以梭形细胞包绕明显的上皮细胞为特点，在组织学上与颌骨的造釉细胞瘤相似。25%患者于发病后1～8年内发生肺转移，亦可转移到局部淋巴结和骨骼，故被认为是恶性肿瘤，但病理上仍属良性肿瘤的范畴，看不到恶性细胞征象。本病典型的X线表现为多位于长骨骨干皮质内或紧邻皮质下，单囊或分叶状偏心膨胀性透光区，边界清晰锐利并有硬化缘，皮质膨胀变薄或增厚，部分皮质中断或消失而形成软组织肿块，有些可见皂泡样改变，边界模糊。MRI上病灶为T1WI低信号，T2WI高信号，强化不明显。