患者男性,42岁。MRI示双侧股骨、胫骨及腓骨内弥漫信号异常并左侧股骨下端软组织肿块。行骨髓穿刺,嗜酸性粒细胞比值明显增高,考虑高嗜酸性粒细胞综合征。左膝穿刺取活检术病理(左股骨下端),瘤细胞免疫组织化学S100 +、CD1a-、MPO-、Ly2-、myogenin-、myoD1-、Desmin-,考虑朗格汉斯细胞增生症。病理标本我院会诊:左股骨下段骨小梁间见大量浸润的组织细胞和嗜酸性细胞,局部可见坏死,免疫组织化学S-100 +、CD1a-、CD68 + +,仍不除外朗格汉斯组织细胞增生症。该患者按髓系肿瘤化疗后,肿瘤、发热等一度有所好转,但很快再次反复,预示预后不良。
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