病例18 胸闷、气短、乏力

阵发性胸闷、气短、咳嗽、乏力5个月，加重4天。出院7天后上述胸闷症状明显加重，伴咳嗽、咳痰，恶心、呕吐。淀粉样变性性心肌病浸润以心肌间质最突出，从而使心肌细胞萎缩、心肌壁及室间隔增厚，造成心室舒张期顺应性降低，心室充盈压上升，产生舒张功能不全的限制性心肌病特征。其预后取决于淀粉样变性的类型和心脏受累的程度，预后不良者其死亡原因主要为充血性心力衰竭，其次为心源性猝死。一般治疗及药物治疗是针对心力衰竭的治疗及化疗，目的是抑制过度免疫、减少淀粉样蛋白的生产。药物治疗还有待进一步探索与研究。