半年前于本地医院诊断肾病综合征(NS),治疗2个月出现肾功能障碍来诊。因畏寒、发热、鼻出血、咯血,24小时尿量200ml入院。血清蛋白1.9g/L,BUN55mm Ol/L,SCr663 μ mol/L,C3、CH50、Ig G、Ig A、Ig M均正常,P‐ANCA、抗GBM抗体均(+),抗出血热抗体(-),ANA、ENA谱正常。尸检病理检查:肾光镜示80%肾小球硬化,新月体形成,间质、血管壁细胞浸润。心脏可见局灶性中性粒细胞浸润,冠状动脉小分支、小静脉外膜、中膜破坏断裂及中性粒细胞浸润。皮肤毛细血管扩张有炎性细胞浸润及血栓形成。尸检病理诊断微动脉炎并发肺肾征。
……