血友病的病理生理机制

FⅧ和FⅨ都是正常情况下产生凝血酶所必需的关键因子。现在的研究发现FⅩ激活的主要生理途径是组织因子途径，首先组织因子和FⅦ共同激活FⅨ形成FⅨa，FⅨa、FⅧa、钙离子以及磷脂组成复合物激活FⅩ产生FⅩa，最后FⅩa作用于凝血酶原形成凝血酶。在这个过程中需要FⅧ和FⅨ的参与，因此，两者中缺乏任何一种因子都会严重影响凝血酶和纤维蛋白的产生。在正常情况下，受伤后首先出现血小板栓塞，然后纤维蛋白形成，这样形成血痂以达到止血的目的。凝血酶是血小板聚集、纤维蛋白形成，血痂收缩以及FXⅢ激活的关键因素，由于血友病患者缺乏FⅧ或FⅨ，影响了凝血酶的形成，血痂形成延迟，微小的损伤可发生出血不止。关节腔和肌肉的深部出血是血友病的特征性出血症状。血友病患者形成的血痂非常易碎，在替代治疗不足的患者中反复出血是常见症状之一。