肾的先天异常/发育不良:多囊肾、重复肾、异位肾

多囊肾

多囊肾超声图像特点:多囊肾几乎均为双肾发病,一侧多囊肾极为少见。病人一般随年龄增大而肾的体积逐渐增大,肾脏正常形态消失,肾内结构紊乱不清,肾内可见散在弥漫性分布,大小不等,形态不一的类圆形或椭圆形液性无回声囊状结构,箭头指示较大囊腔

图1 多囊肾超声图像特点:多囊肾几乎均为双肾发病,一侧多囊肾极为少见。病人一般随年龄增大而肾的体积逐渐增大,肾脏正常形态消失,肾内结构紊乱不清,肾内可见散在弥漫性分布,大小不等,形态不一的类圆形或椭圆形液性无回声囊状结构,箭头指示较大囊腔

多囊肾合并囊内出血超声图像特点:患侧肾内某囊腔内回声不均质,腔内底部可见实性低回声包块,囊腔内上方为液性暗区,由于囊腔内为血块因此无血流信号。(可参考病史,患者主诉有多囊肾病史,因患侧腰部突发剧烈绞痛而就诊)

图2 多囊肾合并囊内出血超声图像特点:患侧肾内某囊腔内回声不均质,腔内底部可见实性低回声包块,囊腔内上方为液性暗区,由于囊腔内为血块因此无血流信号。(可参考病史,患者主诉有多囊肾病史,因患侧腰部突发剧烈绞痛而就诊)

多囊肾合并肾癌超声图像特点:左图箭头指示某囊腔内可见低回声实性结节;右图箭头提示低回声结节内血流信号极为丰富,与多囊肾合并囊内出血相鉴别,囊内血块内无血流信号并可见液面,两者在超声上容易鉴别

图3 多囊肾合并肾癌超声图像特点:左图箭头指示某囊腔内可见低回声实性结节;右图箭头提示低回声结节内血流信号极为丰富,与多囊肾合并囊内出血相鉴别,囊内血块内无血流信号并可见液面,两者在超声上容易鉴别

婴儿型多囊肾,剖面显示肾实质弥漫性细小、蜂窝状囊腔使肾呈海绵状

图4 婴儿型多囊肾,剖面显示肾实质弥漫性细小、蜂窝状囊腔使肾呈海绵状

婴儿型多囊肾,镜下显示扩张的集合管

图5 婴儿型多囊肾,镜下显示扩张的集合管

成人型多囊肾(大体,切面)

图6 成人型多囊肾(大体,切面)

成人型多囊肾(切面)

图7 成人型多囊肾(切面)

成人型多囊肾,囊壁为纤维组织

图8 成人型多囊肾,囊壁为纤维组织

成人型多囊肾,囊壁周边残存萎缩的肾小管和透明性变的肾小球

图9 成人型多囊肾,囊壁周边残存萎缩的肾小管和透明性变的肾小球

重复肾

重复肾超声图像特点:重复肾系肾脏重叠故肾脏长径增大,肾窦回声也拉长,肾窦回声中有隔离征象(箭头指示),上肾和下肾肾窦回声分成两团,大多数上肾较小,下肾较大

图10 重复肾超声图像特点:重复肾系肾脏重叠故肾脏长径增大,肾窦回声也拉长,肾窦回声中有隔离征象(箭头指示),上肾和下肾肾窦回声分成两团,大多数上肾较小,下肾较大

重复肾上肾积水超声图像特点:左箭头示上肾,右箭头示下肾,此病例因上肾输尿管口膨出,导致上肾重度扩张积水,肾的正常形态完全消失,上肾已无功能,呈现无回声液性区,上肾输尿管全长扩张,至输尿管下段近口处,可见囊状结构,随喷尿而大小变化。而下肾虽然体积小,但肾内结构清晰,肾内血流正常(U:输尿管)

图11 重复肾上肾积水超声图像特点:左箭头示上肾,右箭头示下肾,此病例因上肾输尿管口膨出,导致上肾重度扩张积水,肾的正常形态完全消失,上肾已无功能,呈现无回声液性区,上肾输尿管全长扩张,至输尿管下段近口处,可见囊状结构,随喷尿而大小变化。而下肾虽然体积小,但肾内结构清晰,肾内血流正常(U:输尿管)

重复肾上肾输尿管口膨出超声图像特点:左右箭头提示,在不同的切面下观察输尿管口膨出图像。其特点膀胱腔内可见囊状结构,类圆形或椭圆形,表面光滑,形态规则,向膀胱腔内凸出,囊状结构位于输尿管开口处,(除输尿管异位外)体积大小变化随输尿管蠕动节律一致。大多病例合并患侧肾及输尿管积水(B:膀胱腔)

图12 重复肾上肾输尿管口膨出超声图像特点:左右箭头提示,在不同的切面下观察输尿管口膨出图像。其特点膀胱腔内可见囊状结构,类圆形或椭圆形,表面光滑,形态规则,向膀胱腔内凸出,囊状结构位于输尿管开口处,(除输尿管异位外)体积大小变化随输尿管蠕动节律一致。大多病例合并患侧肾及输尿管积水(B:膀胱腔)

异位肾超声图像特点(右侧异位肾):异位肾即非正常肾位置发现肾脏的声像图,病侧肾窝探查不到肾脏声像图,异位肾与游走肾的区别在于后者有很大的移动性,而异位肾不移动。该病例右肾窝未见肾脏,于腹膜后腹主动脉偏左侧可见肾脏图像,内部结构正常,不移动。(AO:腹主动脉)

图13 异位肾超声图像特点(右侧异位肾):异位肾即非正常肾位置发现肾脏的声像图,病侧肾窝探查不到肾脏声像图,异位肾与游走肾的区别在于后者有很大的移动性,而异位肾不移动。该病例右肾窝未见肾脏,于腹膜后腹主动脉偏左侧可见肾脏图像,内部结构正常,不移动。(AO:腹主动脉)

CT,肾下垂+融合肾。男,62岁,尿潜血(+)。右肾位于盆腔内右侧腰大肌旁,输尿管不短,增强后未见异常强化,同时可见左肾实质内一单纯囊肿 CT,肾下垂+融合肾。男,62岁,尿潜血(+)。右肾位于盆腔内右侧腰大肌旁,输尿管不短,增强后未见异常强化,同时可见左肾实质内一单纯囊肿 CT,肾下垂+融合肾。男,62岁,尿潜血(+)。右肾位于盆腔内右侧腰大肌旁,输尿管不短,增强后未见异常强化,同时可见左肾实质内一单纯囊肿 CT,肾下垂+融合肾。男,62岁,尿潜血(+)。右肾位于盆腔内右侧腰大肌旁,输尿管不短,增强后未见异常强化,同时可见左肾实质内一单纯囊肿

图14 CT,肾下垂+融合肾。男,62岁,尿潜血(+)。右肾位于盆腔内右侧腰大肌旁,输尿管不短,增强后未见异常强化,同时可见左肾实质内一单纯囊肿

CT,双肾盂双输尿管畸形。女,23岁,腹部不适。双肾分别见双肾盂及输尿管,右肾下部肾盂、肾盏扩张、积水。同时可见右上腹两个高密度金属夹,考虑为胆囊术后改变

图15 CT,双肾盂双输尿管畸形。女,23岁,腹部不适。双肾分别见双肾盂及输尿管,右肾下部肾盂、肾盏扩张、积水。同时可见右上腹两个高密度金属夹,考虑为胆囊术后改变

尸检时偶然发现的马蹄肾(大体)

图16 尸检时偶然发现的马蹄肾(大体)

左侧重复肾,有双输尿管和未旋转的(前位的)肾盂

图17 左侧重复肾,有双输尿管和未旋转的(前位的)肾盂

重复肾,仅见少许肾小管,未见肾小球

图18 重复肾,仅见少许肾小管,未见肾小球

重复肾,示结构异常的肾小管

图19 重复肾,示结构异常的肾小管

左重复肾上肾,肾盂被覆尿路上皮渐成扁平状

图20 左重复肾上肾,肾盂被覆尿路上皮渐成扁平状

左重复肾上肾,示肾盂至肾被膜全层,未见肾单位

图21 左重复肾上肾,示肾盂至肾被膜全层,未见肾单位

左重复肾上肾,未见肾单位

图22 左重复肾上肾,未见肾单位

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