阴茎先天性异常

包茎

包皮过长是指包皮虽然盖住阴茎头,但能被翻向后方而露出阴茎头。若包皮口狭小,紧包着阴茎头,不能将包皮向上翻转而显露阴茎头时称为包茎。包茎分为先天性和后天性两类。

小儿出生时包皮与阴茎头之间存在粘连,称为先天性包茎。在出生后3~4年内由于阴茎生长及勃起,粘连通常被吸收,包皮自行退缩,露出阴茎头。但先天性包茎并不都能自愈。

后天性包茎继发于阴茎头包皮炎,包皮口形成瘢痕性挛缩,常伴有尿道口狭窄。

临床表现

包皮口狭小,包皮紧包着阴茎头,包皮不能向上翻转而显露阴茎头。包皮口狭小,甚至排尿时包皮隆起,更严重者有排尿困难。

尿滞留在包皮囊内,不断分解出刺激性物质,刺激包皮和阴茎头,导致表皮脱落和分泌物积聚,形成包皮垢。包皮垢为乳白色豆腐渣样物,可从细小的包皮口排出,也可呈小块状,如黄豆大小,堆积于阴茎头冠状沟部,常被家长误认为是肿瘤而来求诊。

治疗

对于先天性包茎,可反复试行将包皮上翻,以扩大包皮口,露出阴茎头便于清洗,要注意在每次上翻后将包皮复位。包茎不能自行消失,或包皮口已呈瘢痕性狭窄环,须行包皮环切术。

嵌顿包茎

嵌顿包茎是包皮上翻至阴茎头上方后不能复位,导致影响淋巴及静脉回流而引起水肿,发生水肿后,包皮狭窄环越来越紧,其远端阴茎可致坏死及脱落。

对于嵌顿包茎应尽早行手法复位,即先用手紧握阴茎头,逐渐加压使水肿消退,然后用两拇指抵压阴茎头,同时用食指、中指向下推拉包皮以复位。有时可用细针多处穿刺包皮,挤出水液,也有助于包皮复位。如手法复位失败,应做包皮背侧切开术,其要点是切开狭窄环,否则不会奏效。日后须做包皮环切术,如组织健康,也可当时就做包皮环切术。

重复阴茎

重复阴茎的发生率次于包茎,占阴茎先天性畸形的第二位,大约每500多万人中有1例,以双阴茎发生率最高。Campbell归纳其发病原因有4条:

  1. 胚胎发育中存在两个阴茎始基而未能适当地融合。
  2. 是一种返祖现象,因为某些动物,例如蜥蜴,就存在两套生殖系统。
  3. 一种双生殖系统的畸胎。
  4. 类似于多指(趾)畸形的一种现象。

双阴茎可以长得互相平行或一前一后,尿道也重复,大多在前列腺部位,两侧尿道互相合并而归入同一膀胱,也有重复膀胱者。文献中报道是两尿道有共同的膀胱,但前列腺缺如。Allsner报道的一例更为奇特,一个阴茎的尿道用于排尿,而另一个阴茎的尿道用于射精。Bodrguez报道的一例为出生5天的婴儿,右侧阴茎有尿道上裂,而左侧阴茎有尿道下裂,每个尿道又各自分开,进入一个双叶膀胱中。

重复阴茎可有三种情况,即分叉形阴茎、完全重复阴茎及另有一异位阴茎。分叉形阴茎是有一纵隙把阴茎分为两半,重复阴茎可仅限于阴茎头或包括全阴茎体,每半个阴茎内各有一海绵体,而尿道口则位于裂隙深部,这种畸形可能源于生殖结节未融合。手术治疗是将两海绵体缝合在一起,把尿道翻转至海绵体之下。完全性重复阴茎常合并其他重复畸形,如重复膀胱、重复结肠等。根据情况需修复一个阴茎而切除另一个阴茎。此类畸形可合并有膀胱、前列腺、尿道上裂、尿道下裂、隐睾,甚至肾、输尿管、膀胱等多种泌尿生殖系统的畸形,而且两个阴茎很可能都发育不良。重复阴茎如果不伴有其他先天性异常,而且又能各自很好地引流膀胱尿液者,不需治疗,但为了病人心理上的需要,如果一个阴茎已足够生理需要,可切除多余的一个。

隐匿阴茎

隐匿阴茎是指耻骨部脂肪过多,而附着于阴茎体的阴茎皮肤不足,导致阴茎隐匿于耻骨部的皮肤中。此种较为少见,容易被误认为是阴茎缺如,实际上发育不良的阴茎隐匿在阴囊、会阴、下腹部或腹股沟部增厚的皮下脂肪内。触诊时阴茎海绵体正常,如以手向后推阴茎周围皮肤,即可显露阴茎,包皮可以正常或呈包茎样,须注意可能同时合并阴茎头型尿道上裂,此时隔着阴茎皮肤可触及阴茎背侧的尿道沟。这种畸形在新生儿由于尿道卷曲成角、尿路不畅,会引起尿潴留,在成人则不能性交。对于6~8岁以下的儿童,不宜急于进行阴茎的复位或成形手术,应该待阴茎生长达到一定程度时才可进行。在此期间为了帮助排尿,可以采取推动阴囊使阴茎头显露的办法。阴茎过于短小者,可适当使用雄激素治疗。过于肥胖的孩子应该注意节食与运动。如需手术,要点是切开狭窄环,将腹侧过多的皮肤转移到背侧,这样能保留全阴茎。

阴茎、阴囊转位

阴茎、阴囊转位又叫阴茎前阴囊,也就是胚胎发育上阴茎与阴囊的位置发生异常交换所致,发生率不高,累计发现33例。这种畸形可以是完全性的,即阴茎与阴囊的位置完全颠倒,阴茎在阴囊之后或在阴囊和肛门之间,也可是部分性的,即阴茎位于阴囊的中部,或从前面看,阴茎完全或部分被埋藏在阴囊的中后部,可合并尿道下裂、阴茎弯曲、阴茎短小、阴囊对裂以及其他严重畸形,需施行手术以矫正。

阴茎缺如

生殖结节未发育分化是阴茎缺如的直接原因。尿道开口于会阴或接近肛门部位,甚至开口于直肠腔,发病率不高。大约3000万男性中发生一个,由于该类畸形多半还伴有其他严重畸形,故死亡率极高。即使单纯阴茎缺如,因尿道开口异常,尤其开口于肛内,容易发生感染致死。治疗上尚无良好办法,采用软骨作为支架的阴茎成形术是唯一可取的方法,但成功率不高。

阴茎扭转

阴茎的尿道口或系带,由于两侧阴茎海绵体发育的不平衡而发生向上或向外的扭转,阴茎体也可产生顺时针或逆时针的扭转,轻度者尿道口仅扭转到钟表面的1、2或3点,重度者可扭转到对侧,甚至超过中线,于是尿道口狭窄,尿道因扭转而阻塞,可发生尿道梗阻。这类畸形发生率不高,需采用尿道扩张术、尿道内切开术、尿道口切开术等方法沟通尿道,以及采用成形术矫正阴茎扭曲。

小阴茎

小阴茎指阴茎小而余者正常,一般新生儿阴茎长3.75cm,而小阴茎仅长1cm,常并发双侧隐睾、睾丸发育不良、垂体功能减退及肥胖等,也可见于染色体缺陷,如Klinefelter综合征或真两性畸形,或正常XY核型的男性有特发性(原因不明)小阴茎。一般认为青春期后在自然状态下阴茎小于3cm者即可诊断为小阴茎。

小阴茎需行系统的内分泌检查,包括绒毛膜刺激试验,以检测有无脑下垂体或睾丸功能不良,检查染色体核型以除外性别异常。特发性小阴茎的内分泌检查正常。

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