输精管先天性异常

一、先天性输精管缺如

先天性输精管缺如是一种可以导致男性不育的少见疾病。临床上分为先天性双侧输精管缺如(CBAVD)、先天性单侧输精管缺如(CUAVD)以及节段性缺如(包括:外缺如,即阴囊段缺如;内缺如,即盆腔段缺如)。节段性缺如相对少见。CBAVD约占梗阻性无精子症的10%~20%。CUAVD在整个男性人群中的发病率<1%。输精管缺如常合并单侧或双侧精囊缺如、肾发育不全及其他肾异常,亦可合并附睾发育不全或缺如,射精管、输尿管甚至膀胱三角区的缺如。患者常因不育而就诊。CBAVD患者表现为梗阻性无精子症,精液量少、pH低;CUAVD和节段性输精管缺如者可为少精子症、弱精子症或梗阻性无精子症,精液量可正常或降低。因CAVD中精囊的改变不同,精浆果糖可为0、含量低或正常,而精浆中睾丸特异性的乳酸脱氢酶同工酶C4、精浆转铁蛋白以及附睾特异性的中性α-葡糖苷酶、肉碱、γ-谷氨酰转肽酶等一定明显降低或为0。

经直肠超声有时可见位于膀胱后方的输精管残余痕迹。诊断主要依靠体检发现单侧或双侧阴囊段输精管缺如、附睾头增大,结合精液检查以及经直肠超声有助于诊断。阴囊超声可以较理想地显示CBAVD患者附睾的解剖结构变异,如附睾管多发扩张,附睾不同部位的缺如及其他异常,可与经直肠超声一起成为诊断CBAVD的重要手段。ICSI是目前治疗先天性输精管缺如所致不育的有效方法。对先天性双侧输精管缺如患者的附睾采用显微外科技术抽吸精子,并在术中予以冷藏,再进行ICSI,可使每对夫妇获得100%的活产率。且该法是所有不育症治疗中,受孕率最高的方法。

二、输精管发育不全

输精管存在,但发育不全,输精管全部或部分长得纤细或闭锁不通,其病理表现为输精管严重纤维化及组织结构发育不良。患者常常表现为梗阻性无精子症,精浆生化检测类似先天性输精管缺如。

三、输精管异位

有一侧或双侧输精管异位,位置偏离精索或开口异常,还可合并其他泌尿生殖器官畸形。

四、重复输精管

较罕见,临床一般无症状,往往在绝育手术后发生再孕,在追述再孕原因时才被发现。因此,在男性绝育术中必须仔细检查,若有重复输精管,应分别结扎。重复输精管患者双侧睾丸正常,性生活、射精及精液亦可无异常。

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