睾丸及附睾的先天性异常

男性睾丸、附睾因胚胎发育异常而呈现先天性异常的种类很多,这些畸形的发生率总的来说并不太高,但其中隐睾症的发生率却不低。无论哪类睾丸先天性异常,究其原因,不外乎是遗传、放射线辐射、环境污染、化学性致畸物质、病毒感染或胎儿内分泌功能紊乱等因素。重视孕妇保健是防止睾丸、附睾先天性异常的一个重要环节。以下列举几种主要的睾丸、附睾先天性异常。

睾丸发育异常

无睾

无睾这类先天性睾丸异常颇为少见,文献中有记载的仅61例。Campbell的10712例男孩尸解资料提示,其中左睾或右睾缺如各为4例,而双侧睾丸缺如为26例,显然这一发生率较高,可能是某些睾丸发育不良的患者也被统计在内的缘故。

通常将无睾分为三种:第一种是单纯睾丸缺如;第二种是睾丸连同附睾和部分输精管均缺如;第三种是全部睾丸、附睾及输精管缺如。单侧睾丸缺如时,对侧的睾丸在腹腔内,成为隐睾。双侧无睾者,无疑不会有生育能力,而且今后体内的性激素水平会发生不平衡现象,男性性征可消失,由此带来性格、情绪等一系列异常。一侧无睾除给生育能力带来一定影响外,未必影响男性性征。除对侧睾丸为隐睾需矫治外,一般不需特殊处理。双侧无睾如欲恢复生育能力是不可能的,但为了保持男性性征,可应用睾酮做替代治疗。用药方法有很多,Campbell介绍的方案为:青春发育期开始,采用丙酸睾酮肌肉注射,每次25mg,每周3次,直至引起外生殖器发育,随即用维持量,每次10mg,每周3次,长期应用。采用丙酸睾酮维持治疗,需长期肌肉注射,有病人不堪忍受的弊端,因此有人主张进入维持量后,即每日口服甲基睾酮30mg。所谓口服,实际是放在舌下含化,以减少胃液对它的破坏,也有人使用甲基或丙酸睾酮制剂,每隔4~6个月皮下植入1次治疗,同样能奏效。

并睾

所谓并睾是指两侧睾丸在阴囊或腹腔互相融合地长成一块,极为少见,文献报道过11例。据10712例男孩尸解资料统计,其中并睾有2例。并睾患者往往还伴有其他严重的全身或泌尿生殖道畸形,例如肋骨融合、脑积水、脊膜膨出、脊柱分裂、骨盆旋转、脊柱侧突和马蹄肾等,所以多半出生后即死亡。即使存活,并睾也是无法分离矫治的。融合成块的睾丸可以存在一部分正常功能,也可能失去正常功能,无功能的并睾应该手术将其切除,以免恶变,并随即采用雄激素替代治疗。

多睾

多睾又称额外睾丸,也就是有2个以上的睾丸。实际上这种多余的睾丸多半是发育不良的病态睾丸,而且容易发生睾丸未降或精索扭转等异常,左侧多睾较右侧多见。一般表现为在原先正常睾丸的邻近又多长出一个睾丸,但由于精索囊肿、附睾囊肿、睾丸本身的先天性囊肿或者尿道的远处憩室等易与多睾混淆,因此需加以区别。病态的多睾宜手术切除。

睾丸发育不良

先天性睾丸组织发育不良的发生率较高,表现为睾丸生精上皮和间质细胞发育障碍,睾丸本身缩小且柔软,睾丸组织萎缩或一部分纤维化,在进入青春期后,睾丸不呈现生精功能,至少生精功能极度低下,曲细精管发生透明样变性。造成睾丸发育不良的原因还在于性染色体异常、真两性畸形、男性假两性畸形、Klinefelter综合征、隐睾症或脑垂体病变引起的侏儒症等。治疗需采用人绒毛膜促性腺激素(HCG)或人绝经期促性腺激素(HMG)。前者用量为2000IU,后者用量为150IU,都是每周3次,肌肉注射。另外,也可使用丙酸睾酮25~50mg,每周2~3次,肌肉注射。

睾丸位置异常

隐睾

胚胎第9个月时,两侧睾丸会通过腹壁的腹股沟管,沿着腹膜鞘状突下降到阴囊。如果睾丸的下降过程受到阻碍,睾丸会停留在下降的中途,便成为隐睾,又称为睾丸未降。由于睾丸正常下降后,腹膜鞘状突近端闭锁,远端开放,形成睾丸鞘膜,所以睾丸下降不全者多伴有先天性腹股沟疝。隐睾的发生率很高,一组10852例男孩尸解检查,隐睾313例,比例竟达34:1,其中右侧36例,左侧43例,双侧234例,睾丸在腹腔内7l例,腹股沟管内环处22例,腹股沟管内170例,骨盆边缘2例,腹膜后1例,腹股沟管外环处12例,余者未能定位。一般来说,隐睾症未降睾丸位于腹股沟区域者占70%左右,位于腹腔内或腹膜后者约占25%,余者常逗留在会阴、阴囊上部或其他部位。左右发生率相似,单侧发生率比双侧高。

隐睾的发病原因、临床诊断及治疗等内容详见本章第五节有关内容。

异位睾丸

异位睾丸是指睾丸未降入阴囊,而且位置偏离了正常下降的途径。广义讲,异位睾丸也属于隐睾的范畴。通常异位的位置有以下几种:

  1. 腹股沟上方腹壁内。睾丸走出腹股沟管外环后,随即向上向外,进入腹外斜肌腰鞘的前面,这种异常多见。
  2. 会阴部。睾丸正好位于肛门前方或会阴中线的一侧。
  3. 股部。睾丸位于股三角内。
  4. 阴茎部。睾丸位置在阴茎根部。
  5. 盆腔。睾丸位于盆腔内。
  6. 横向反常下降。

两侧睾丸从同一腹股沟管进入同一侧阴囊,也就是有一侧睾丸横向反常地从对侧下降。异位睾丸的临床表现、诊断方法和治疗原则与前述的隐睾相同,不再赘述。最后需指出:Campbell列举的另外三种睾丸先天性异常,其中睾丸肥大,又称睾丸增生,一般较为少见,多半因一侧睾丸先天性缺乏,而另一侧睾丸便代偿性地增生、变大,并无临床意义,也无须治疗。至于下降睾丸中出现的睾丸位置上下颠倒或前后翻转现象,则极为罕见,它的发生与睾丸下降过程中造成隐睾的一些解剖因素有关,如不影响睾丸功能或不产生疼痛、扭转等临床表现,不必治疗。

附睾与睾丸不连接

正常附睾与睾丸应该很好地连接,所谓附睾与睾丸不连接是指先天性两者在生长上有脱节,好发于睾丸未降的病例。文献上最早曾报道过4例,以后Den等报道3例,Campbell报道5例。Conor报道157例不育男子中有6例发生双侧附睾与睾丸不连接,这类畸形的方式有很多,例如有的是附睾与睾丸分离,仅仅是附睾头部与睾丸相连;有的是附睾仅通过延长的睾丸输出小管与睾丸连接;有的输精管直接通过睾丸输出小管与睾丸相连,附睾却缺如;有的附睾体缺如,无法将输精管与睾丸沟通;有的附睾头与体部均缺如;有的在附睾头部又形成一个附属附睾等。

病因

  1. 附睾和输精管下降到阴囊,但睾丸缺如。
  2. 睾丸未降,而附睾部分降入阴囊。
  3. 仅有输精管存在于阴囊。
  4. 睾丸与附睾均降入阴囊,但因过长的睾丸系膜将两者隔离。
  5. 腹部或腹股沟部隐睾又因睾丸系膜过长而将睾丸与附睾分离。

治疗

附睾与睾丸不连接是男子不育的一种先天性因素,一般很难治愈。另外值得一提的是,在无精症的治疗中发现,有些病人输精管并不存在阻塞,但附睾头部呈郁积性增大。上海第二医科大学附属第九人民医院泌尿科分析36例梗阻性无精症病人,上述情况为10例,占27.7%左右。倘若切开附睾头部做溢液涂片,可发现精子。这就提示在附睾内部可能有先天性发育异常。Owen认为这是由于胚胎发育时,附睾头部与体部连接发育不良的结果。无疑,如果存在此种先天性异常,必然会不育,施行显微外科手术,使输精管与附睾头部吻合,则有可能生育。Owen报道受孕率可达32%,但多数学者认为效果并不理想。第九人民医院泌尿科施行此手术22例,随访半年~1年,有2例患者精液中已发现精子。由此可见,的确存在此类先天性异常。

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内容拓展

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    附睾腺癌。肿瘤呈小管、小管-乳头状结构附睾腺癌,示瘤细胞因含糖原胞质透明[睾丸附件]

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    上图:附睾腺瘤样瘤,细胞排列呈实性条索及扩张的小管状结构上图:附睾腺瘤样瘤,示泡状胞质上图:附睾腺瘤样瘤,间质中大量的平滑肌成分上图[睾丸附件]

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    附睾精子肉芽肿。示肉芽肿性炎性结节及多核巨细胞附睾精子肉芽肿,上图高倍,示多核巨细胞及精子碎片附睾精子肉芽肿,示结节状结构附睾[睾丸附件]

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