附睾畸形临床上较为常见。通常指在胚胎发育过程中,由于某种原因造成附睾与睾丸不连接或与睾丸附着异常,形成许多类型的附睾畸形。
一、病因
先天性附睾畸形病因尚不清楚。由于隐睾患者多合并附睾畸形,故其发生可能与胚胎发育过程中内分泌功能失调有关。因睾酮水平低下,与睾丸相邻的中肾小管及中肾管不发育或发育不全,而形成各种类型的附睾畸形。如中肾管完全不发育,则可导致先天性附睾、输精管缺如。若发生在某一部位中止,则形成该部位闭锁。当附睾管曲折盘绕障碍时,可出现附睾明显延长、发生襻形附睾畸形。由于输精管是由与附睾管连续的中肾管远端部发育而来,故附睾先天异常时常伴有输精管的先天性异常。
二、临床病理
附睾畸形主要表现为附睾发育障碍和与睾丸附着异常。前者包括附睾缺如,头部囊性变,中部、尾部不发育,呈纤维索状闭锁,附睾明显变长呈长襻形等。附睾缺如又可分为:
- 中肾管完全不发育,输精管、精囊及射精管一并缺如;
- 中肾管发育不全,附睾体尾部缺如,同时伴有输精管缺如;
- 中肾管未发育成附睾管,而直接衍变成输精管、精囊和射精管,睾丸输出管与输精管相连;
- 无附睾,输精管不与睾丸连接,其近端呈盲端。附睾附着异常包括附睾与睾丸完全分离和部分分离,后者指附睾头与睾丸不连接,附睾不附着于睾丸下极等。
三、诊断
附睾先天性异常者无任何不适,临床上常以隐睾或男性不育而就诊。体格检查除附睾头囊肿外,其他畸形均无明显异常体征。B超、CT等影像学检查无助于附睾畸形的诊断。检查附睾内有无精子对诊断起主要作用,如附睾内无精子,则应考虑附睾与睾丸的连接处畸形。
四、治疗
单侧附睾异常者,不影响生育,不必治疗。双侧者治疗困难,采取显微外科手术连接睾丸与附睾间的生殖管道。亦可采用辅助生殖技术。