特发性肺动脉高压患者及家族性肺动脉高压患者的直系亲属。特别是继发性肺动脉高压的这一类患者,常因先天性心脏病、结缔组织病、HIV感染、门脉高压等疾病于各科就诊,注意提高警惕,该患者存在室间隔缺损的先天性心脏病,未行手术治疗,随着疾病自然进程,发展至重度肺动脉高压。本例患者为农民,肺动脉高压是由于先天性心脏病导致的继发性肺动脉高压。但本方案仅为临床经验用药,不一定适用于每一个肺动脉高压患者,并不推荐在肺动脉高压患者中广泛应用。如下一例患者,对本方案就不能耐受。