[速览]136﹒韦格纳肉芽肿

韦格纳肉芽肿（Wegeners granulomatosis）亦称坏死性肉芽肿或恶性肉芽肿，是一种特殊类型坏死肉芽肿性血管炎，依临床表现可分为全身型及局限型，两者均以小动、静脉血管炎和肉芽肿形成为病理基础。据国外某组11例随访6个月～18年，平均7.3年未见病变扩展，可见此型病例发展缓慢，预后良好，与L MG有明显不同，与韦格纳肉芽肿的局限型却十分相似。系统性红斑狼疮于病情加重时，可出现鼻中隔穿孔、鼻梁塌陷、腭部溃疡等上呼吸道异常表现，加之常有发热、关节痛、尿异常等改变，与韦格纳肉芽肿周身型相似，有必要注意鉴别。发热鼻塞反复诊断韦格纳肉芽肿尸体解剖始确诊为恶性组织细胞病189 ﹒。